Der Aga Khan wurde am 13. Dezember 1936 als Sohn eines pakistanischen Botschafters in Genf geboren. Bereits 1957 im Alter von nur 20 Jahren erhielt er den Titel des Aga Khan von seinem Großvater, Aga Khan III.. Dieser hatte seinen Sohn Aly Khan in der Erbfolge aufgrund seines skandalträchtigen Playboy-Verhaltens übersprungen.

Der Aga Khan gilt als direkter Nachfolge des Propheten Mohammed und war als 49. Imam der ismaelitischen Nizariten das geistliche Oberhaupt von zwölf bis 15 Millionen Menschen, der zweitgrößten Glaubensgemeinschaft schiitischer Muslime weltweit.

Als Philanthrop setzte der Aga Khan sich unter anderem für Bildung in Entwicklungsländern ein. Seine 1967 gegründete Stiftung, die rund 96.000 Mitarbeiter hat, sorgte für eine Erhöhung des Alphabetisierungslevels in 18 Ländern in Süd- und Zentralasien, Afrika und dem Nahen Osten.

Zudem förderte der Aga Khan muslimische Kulturgüter. So half er bei der Finanzierung der Restaurierungsarbeiten der osmanischen Brücke von Mostar in Bosnien und Herzegowina, die im Zuge des Bosnienkrieges zerstört worden war. Im Jahr 1977 rief der Aga Kahn einen Preis für Architektur aus, der innovative muslimische Architekturprojekte auszeichnete. In Kulturzentren des Aga Khan waren Kunstwerke aus über 1000 Jahren islamischer Kunst ausgestellt. "Wir tun nicht genug um der Welt die Größe islamischer Zivilisationen zu zeigen", sagte der Aga Khan der Nachrichtenagentur AFP in einem Interview im Jahr 2008.

Der Aga Khan wurde von manchen Gruppen für seine Entwicklungsprojekte angefeindet. In Pakistan warfen ihm sunnitische Taliban vor, die Schulen seiner Stiftung unterzögen Männer und Frauen einer "Gehirnwäsche", wodurch sie dem Islam fernblieben. In einem Interview mit AFP im Jahr 2017 sagte der Aga Khan, der Islam sei kein Glaube des "Konflikts oder der sozialen Unordnung, er ist eine Religion des Friedens".

Der Aga Khan war auch für seinen luxuriösen Lebensstil bekannt. Er besaß mehrere Yachten und Privatflugzeuge und züchtete Englische Vollblüter für Pferderennen. Verheiratet war er zunächst mit einem britischen Model, mit dem er drei Kinder hatte, und später mit der deutschen Sängerin Gabriele Thyssen, mit der er einen Sohn hatte.

Die Friedensnobelpreisträgerin und Bildungsaktivistin Malala Yousafzai erklärte zum Tod des Aga Khan, sein Vermächtnis werde "durch die unglaubliche Arbeit die er in den Bereichen Bildung, Gesundheit und Entwicklung rund um die Welt geleistet hat" weiterleben. UNO-Generalsekretär Guterres bezeichnete den Aga Khan als "ein Symbol des Friedens, der Toleranz und des Mitgefühls in unserer aufgewühlten Welt".